Лимфангиосаркома после мастэктомии: симптомы, лечение, профилактика

Причины лимфангиосаркомы

• Длительный лимфостаз поражённой области. Хронический застой лимфы в конечностях ухудшает проходимость лимфатических сосудов, что приводит к воспалительным реакциям и различным мутациям. При этом лимфедема может быть вызвана любыми причинами – травмами, эндокринными заболеваниями, генетическими патологиями или хирургическим вмешательством;
• Лучевая терапия. Агрессивное воздействие облучения провоцирует лимфангит – воспаление лимфатических сосудов, в дальнейшем приводящее к лимфатическому отёку. Также оно повышает риск ДНК-мутаций, что увеличивает вероятность развития рака;
• Наследственность. В некоторых случаях болезнь развивается у людей, никогда не удалявших молочную железу. Большинство из них страдает от первичной лимфедемы, возникающей в результате генетических мутаций.

Основной причиной развития болезни до сих пор считается удаление молочной железы. В подавляющем большинстве случаев лимфангиосаркома возникает как осложнение при лимфостазе на фоне радикальной мастэктомии. Опухоль может быть как мутацией лимфатических сосудов, так и метастазами рака молочной железы.

Симптомы патологии

Обычно болезнь проявляет себя спустя несколько лет после удаления груди. На руке со стороны проведённой операции начинают проявляться различные пятна: пурпурные, синие и фиолетовые. В дальнейшем они превращаются в узелки, заметно выступающие на поверхности кожи. Вокруг появившихся узелков образуются подкожные кровоизлияния и «сосудистые звёздочки».

С развитием заболевания несколько узелков сливаются в один, образуя крупные чёрно-синие узлы, в диаметре достигающие 10 см и всё сильнее выступающие над поверхностью кожи. На коже образуется язва, покрытая серым налётом, из которой может выделяться жидкость розовато-красного цвета. В дальнейшем язва разрастается, как и опухолевые узлы.

Заболевание быстро прогрессирует и с лёгкостью образует метастазы, обычно поражающие лёгкие, яичники и печень пациенток. Если оно затрагивает кровеносные сосуды, это может привести к обильным кровотечениям и анемии. Разрастание язв провоцирует гангрену и сепсис поражённой конечности, что может стать причиной ампутации.

Как лечить лимфангиосаркому?

Заболевание тяжело и неохотно поддаётся лечению. Обычно врачи сочетают хирургические и консервативные методики, к которым относятся:

1. Ампутация конечности или её части. Лимфангиосаркома быстро поражает близлежащие ткани, поэтому остановить её прогрессирование нельзя без полного удаления поражённых сосудов. Если болезнь проявилась недавно и локализуется в нижней части руки, ампутация может быть частичной, в других же случаях рекомендуется полное удаление руки.
2. Лучевая терапия, применяемая как перед операцией, так и после неё. Облучение помогает остановить развитие раковых клеток, но в некоторых случаях может приводить к ускоренному метастазированию.
3. Медикаментозная терапия, включающая в себя противоопухолевые препараты и симптоматические лекарственные средства. Конкретные медикаменты подбирает лечащий врач.

Справиться с лимфангиосаркомой крайне сложно, и даже полная ампутация поражённой руки не гарантирует выздоровление. В среднем после установления диагноза пациенты проживают около 6–9 месяцев.